(343) 286-39-16
+7 (922)-154-54-52
gemostascentr@gmail.com

Екатеринбург, ул. Союзная 2, (ст. метро Чкаловская)
Глоссарий

Глоссарий

Система гемостаза — это биологическая система в организме, функция которой заключается в сохранении жидкого состояния крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и растворении тромбов, выполнивших свою функцию (Colman R.W. Hemostasis and thrombosis basic principles and clinical practice. Philadelphia: Lippincott, 1993)

Свёртывание крови — это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Совокупность взаимодействующих между собой весьма сложным образом различных факторов свёртывания крови образуют систему свёртывания крови. (wiki)

 Факторы свертывания или прокоагулянты - группа веществ, содержащихся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающих свёртывание крови. Большинство факторов свёртывания — белки, причем по своей функции это ферменты. К факторам свёртывания относятся также ионы кальция и некоторые низкомолекулярные органические вещества. По классификации принятой  ISTH, факторы или прокоагулянты, обозначаются римскими цифрами I,II,III, при переходе фактора (прокоагулянта) из неактивной формы в активную , к названию добавляется буква (а). Стоит отметить что помимо римской цифры I,IIи т.д у каждого фактора есть исторически сложившееся название. Например IIфактор – протромбин, при переходе в активную форму он превращается в IIaфактор – тромбин.  Всего выделяют 13 плазменных факторов и 22 тромбоцитарных. Все плазменные  факторы свертывания можно разделить на три группы: субстраты – он один фибриноген (Iфактор), обеспечивает структуру; ферменты, а именно протеазы , все за исключением одного XIII фактора (трансглютаминаза или фибринстабилизирующий фактор)  - это сериновые протеазы (сериновые эндопептидазы), ферменты способные разрезать пептидные связи. И неферментные гликопротеины ускорители (акселераторы) реакций свертывания: фактор Va и факторVIIIа (проакцелерин  и антигемофильный фактор А)

 Звено гемостаза – исторически сложившееся разделение механизмов гемостаза, позволяющих в упрощенной форме представить последовательность реакций свертывания крови. При грамотном, детальном рассмотрение это разделение представляется весьма ограниченным, не позволяющим в должной мере описать процессы гемостаза. В тоже время в силу простоты, и удобства интерпретации до сих пор сохраняет минимальную ценность. Разделяют тромбоцитарное звено гемостаза, он же сосудисто-тромбоцитарный гемостаз, плазменное звено он же коагуляционный гемостаз, антикоауглянтное звено,  фибринолитическое звено.

Тромбоцитарное звено гемостаза (он же первичный,  сосудисто-тромбоцитарный гемостаз), под сосудисто-тромбоцитарным (первичным) гемостазом (Primary (temporary) hemostasis) понимают прекращение или уменьшение кровопотери за счет сокращения (спазма) травмированного сосуда и образования тромбоцитного агрегата ("тромбоцитной пробки", "первичной гемостатической пробки") в зоне повреждения сосуда. Первичный гемостаз реализуется за счет последовательной, опосредованной повреждению, реакцией тромбоцитов схематически разделимой на  адгезию, активацию, агрегацию.

Активация тромбоцитов – последовательное изменение, пространственной формы и биохимической активности тромбоцита,  способствующей дислокации тромбоцита к периферии кровотока , способствующей максимально эффективному контакту с  эндотелием, субэндотелиальным матриксом, чужеродной поверхностью, лейкоцитами, другими тромбоцитами.

Адгезия тромбоцитов  - специфическое взаимодействие тромбоцитов  с  эндотелием, субэндотелиальным матриксом, чужеродной поверхностью, лейкоцитами. Реализуется за счет специфических молекул адгезии, мембранных комплексов.  Способна реализоваться в том числе при условии артериального кровотока.

Агрегация тромбоцитов- процессприсоедине­ния активированных тромбоцитов, находящих­ся в токе крови, на поверхности, друг к другу и ранее фиксиро­ванным в области повреждения. Основной физиологической смысл в предоставлении фосфолипидной поверхности, на которой будут протекать плазменные механизмы гемостаза, образование «каркаса» сгустка.

Плазменный или коагуляционный гемостаз - сложный многоэтапный процесс, в котором участвуют плазменные факторы свертывания крови, конечным результатом коагуляционного гемостаза является образование фибрина из фибриногена (с помощью тромбина), в соответствии с исторически сложившейся моделью выделяют внешний, внутренний  и общий путь коагуляционного гемостаза        

Внешний путь коагуляционного гемостаза - начинается с появления в кровотоке III фактора свертывания (тканевый тромбопластин, представляет собой фосфолипидные фрагменты мембран разрушенных клеток). Под его воз­дей­ствием активируется VII фактор свертывания, непосредственно воздействую­щий на X фактор протромбиназного комплекса. Этот путь свертывания крови - значительно более быстрый (14-17 секунд против 5-10 минут при активации по внутреннему пути). Физиологическая роль внешнего пути – образование стартовых доз тромбина, который в дальнейшем в сотни тысяч раз ускоряет процесс коагуляции и активации тромбоцитов.

Внутренний путь коагуляционного гемостаза начинается с активации  XII фактора (фактор Хагемана, фактор контактной активации). Активация наступает после его контакта с чужеродной поверхностью (отрицательно заряженные группировки коллагена, поврежденные клетки эндотелия, протеазы (трипсин, калликреин), адреналин). В чистом виде внутренний механизм свертывания крови может иметь место при сосудистых стазах или в пробирке.

Общий путь коагуляционного гемостаза  (он же протромбиновый комплекс, теназный путь), крови можно определить как последовательность реакций от момента образования активированного фактора Х до момента образования стабилизированного фибрина.

Антикоауглянтное звено ( он же пул физиологических антикоагулянтов или просто физиологические антикоагулянты ) комплекс веществ и физиологических реакций необходимых для поддержания крови в жидком состоянии и для ограничения процесса тромбообразования. Они подразделяются на две основные группы:  первичные или самостоятельно синтезируемые и постоянно содержащиеся в крови (Гепарин, Антитромбин III, протеин С и S) и вторичные, образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза в результате дальнейшей ферментной деградации ряда факторов свертывания. После начальной активации они утрачивают способность участвовать в гемостазе и часто приобретают свойства антикоагулянтов.

Фибринолитическое звено (он же фибринолиз) -  ферментная система (вызывающая асимметричное расщепление фибрина/фибриногена на все более мелкие фрагменты) называется фибринолитической или плазминовой. Главным компонентом этой системы является фермент плазмин (фибринолизин), содержащийся в плазме в виде профермента - плазминогена. Активный плазмин быстро блокируется антиплазминогенами и выводится из кровотока.

 

 Ведущий раздела Бочкарев Петр Юрьевич